Кератоконус — это прогрессирующее истончение роговицы, при котором центральная или парацентральная часть «выдувается» в виде конуса. Это приводит к иррегулярному астигматизму, снижению остроты зрения и ухудшению качества зрения. Заболевание чаще проявляется у подростков и молодых людей (20–30 лет). Ранняя диагностика важна: современные методы, особенно роговичный кросслинкинг, помогают стабилизировать роговицу и снизить потребность в трансплантации.

Анатомия и физиология роговицы

Роговица — прозрачная «линза» глаза, дающая примерно 70–75% оптической силы глаза. Её прозрачность и форма определяются упорядоченной структурой коллагеновых волокон в строме, постоянным распределением протеогликанов и здоровым эпителием и эндотелием. Малейшие изменения кривизны или толщи роговицы вызывают значительные оптические искажения.

Строма роговицы состоит из тонких коллагеновых волокон, которые лежат перекрёстно и создают механическую прочность и упругость. При кератоконусе наблюдается нарушение структуры волокон, потеря стромальных волокон и снижение межфибриллярной связи — в итоге роговица становится «мягче» и деформируется под внутриглазным давлением.

Патогенез кератоконуса

Кератоконус связан с нарушением естественных защитных механизмов роговицы. В её тканях находят признаки окислительного стресса. Это приводит к повреждению клеток роговицы (кератоцитов) и постепенному разрушению её структуры. Кроме того, у пациентов с кератоконусом обнаруживается повышенная активность ферментов, которые разрушают белковые связи. Эти ферменты ускоряют распад коллагена, из-за чего роговица становится тоньше и теряет прочность.

Кератоконус считается мультифакториальным заболеванием: у части пациентов выявляют варианты в ряде генов, но эти варианты не дают полного объяснения — чаще это сочетание множества генетических факторов и внешних воздействий. Семейный анамнез повышает риск. Существует серьёзная клиническая и эпидемиологическая связь между привычкой тереть глаза и риском кератоконуса. Механическое трение вызывает локальное воспаление, высвобождение протеаз и ускоряет биомеханическое разрушение роговицы.

Классификация и стадии

Исторически врачи использовали градации по тяжести, чтобы понимать, когда ещё достаточно очковой коррекции и наблюдения, а когда уже нужны специальные линзы, кросслинкинг или хирургия. По форме и локализации конуса различают несколько морфологических вариантов:

• нижнесекторный конус, когда выпячивание и максимальное истончение сосредоточены в нижних секторах роговицы;
• центральный конус располагается ближе к оптической оси и чаще даёт ранние выраженные нарушения зрения;
• парацентральные, овальные или «nipples»-типа конусы, сегментарные и «папиллярные» конфигурации.

Классическая система Amsler–Krumeich долгое время служила практическим ориентиром: она разделяет болезнь на стадии на основании сочетания рефракционных данных, значений кривизны роговицы, минимальной толщины и наличия рубцовых изменений. Сегодня в клинической практике чаще используют современные индексы и классификации, основанные на данных томографии и эпителиальной карты.

Клинические проявления

Кератоконус проявляется постепенно и очень по-разному: у одних пациентов изменения заметны уже в подростковом возрасте, у других — только спустя годы. Первые жалобы обычно связаны с ухудшением зрения:

• постепенное снижение остроты зрения;
• частая смена очков;
• появление неустраняемого астигматизма;
• искажения (многообразное или «смазанное» зрение), блики и ореолы вокруг источников света, особенно вечером;
• «полиопия» (многократное изображение) из-за иррегулярной поверхности.

Офтальмологические исследования позволяют выявить специфические изменения, которые не всегда ощущает сам пациент:

• Кольцо Флейшера — гемосидериновые отложения по краю конуса;
• Линии Вогта (Vogt’s striae) — параллельные стрии в глубоких стромальных слоях;
• Знак Мюнсона — при взгляде вниз заметный выпячивающийся конус, иногда прищуривание меняет видимость.

В некоторых случаях течение кератоконуса осложняется тяжёлыми состояниями:

• острый гидропс — разрыв Десцеметовой мембраны с быстрым отёком роговицы, выраженной болью и резким ухудшением зрения;
• рубцевание — при заживлении глубоких повреждений и гидропса формируются рубцы, которые часто являются показанием к кератопластике.

Диагностика

Обследование при кератоконусе включает несколько этапов. Сначала врач собирает данные о пациенте: уточняет семейную предрасположенность, привычку тереть глаза, наличие аллергии. Далее проводится проверка зрения (визометрия), измерение преломляющей силы глаз (рефракция) и стандартный осмотр глазного дна (офтальмоскопия).

При помощи щелевой лампы врач может заметить характерные признаки заболевания — кольцо Флейшера или линии Фогта. Кератометрия позволяет измерить кривизну роговицы и оценить её деформацию.

Чтобы выявить ранние изменения, используют более точные приборы:

• топография роговицы (Placido) — показывает неровности передней поверхности, часто применяется для скрининга.
• томография (Scheimpflug, Pentacam) — даёт объёмное изображение роговицы, позволяет оценить переднюю и заднюю поверхности, толщину в разных зонах и рассчитывает специальные индексы, которые помогают распознать самые начальные стадии.
• оптическая когерентная томография (ОСТ) — даёт карту эпителия и выявляет локальные зоны истончения, что тоже важно для ранней диагностики.

Ключевой момент — определить, развивается ли заболевание. Прогрессирование оценивают по увеличению кривизны роговицы (Kmax), снижению толщины роговицы, усилению астигматизма и падению остроты зрения. Если фиксируется прогрессирование, врач принимает решение о вмешательстве, например о проведении кросслинкинга.

Кератоконус нужно отличать от других заболеваний и состояний, которые могут давать схожие симптомы: постоперационные изменения роговицы, птеригиум, другие формы кератэктазий или врождённые нарушения её развития. Для этого оценивают комплекс данных — эпителий, кривизну передней и задней поверхностей, а также биомеханические параметры.

Лечение и тактика ведения

На самых ранних этапах болезни, когда деформация роговицы минимальна, достаточно регулярного наблюдения, корректировки зрения очками или линзами и исключения факторов риска. Врачи всегда рекомендуют отказаться от привычки тереть глаза и уделять внимание лечению аллергии, чтобы не усиливать нагрузку на роговицу.

На ранних стадиях нередко помогают обычные очки. Позже, когда астигматизм становится выраженным и очки перестают справляться, назначают специальные линзы: жёсткие газопроницаемые, гибридные, склеральные.Если отмечается ухудшение показателей (например, роговица становится всё более тонкой или зрение заметно падает), применяются методы, которые помогают укрепить её и остановить развитие болезни:

• кросслинкинг — укрепляет роговицу с помощью рибофлавина и ультрафиолета. Раннее вмешательство особенно важно у детей и подростков.
• интрастромальные роговичные сегменты (ICRS) — имплантируются для улучшения формы роговицы.
• хирургия — при тяжёлом поражении выполняют послойную (DALK) или полную (PKP) пересадку роговицы.
• рефракционная коррекция применяется в тщательно подобранных случаях.

Прогноз и качество жизни

Кератоконус чаще всего развивается активнее у молодых пациентов, особенно в подростковом возрасте. На скорость ухудшения влияют такие факторы, как привычка тереть глаза, наличие аллергии или атопии, а также наследственная предрасположенность. Главная цель лечения — остановить прогрессирование болезни.

Кросслинкинг у большинства пациентов надолго стабилизирует роговицу. Иногда зрение даже немного улучшается, но основная задача метода — сохранить глаз от дальнейшей деформации. Склеральные линзы помогают значительно повысить качество зрения и вернуть привычный ритм жизни. Пересадка роговицы (кератопластика) даёт возможность восстановить зрение в тяжёлых случаях, например при рубцах.

Кератоконус может мешать в работе, где требуется чёткое зрение, например при вождении или работе с мелкими деталями. Постепенное ухудшение зрения иногда вызывает психологический дискомфорт. Но при своевременном лечении и правильном подборе коррекции (линз или других методов) качество жизни значительно повышается.

Профилактика и раннее выявление

Кератоконус — заболевание, при котором особенно важно вовремя заметить первые изменения. Чем раньше выявить проблему, тем проще остановить её развитие и сохранить хорошее зрение.

Подростки и молодые люди, а также близкие родственники пациентов с кератоконусом нуждаются в регулярных проверках. Даже если зрение кажется нормальным, уже на ранних стадиях можно заметить изменения с помощью специальных приборов (топография и томография роговицы). Это даёт шанс вовремя вмешаться и предотвратить тяжёлые последствия.

Отдельное внимание уделяется людям, которые собираются делать LASIK или PRK. Перед операцией проводится расширенное обследование роговицы. Это нужно для того, чтобы исключить скрытые признаки её слабости: если пропустить начальный кератоконус, вмешательство может привести к серьёзным осложнениям. Современные диагностические методы позволяют точно оценить риск и принять безопасное решение.

Особые категории пациентов

У некоторых групп кератоконус протекает особенно активно или требует особого подхода:

• дети и подростки — болезнь прогрессирует быстрее, поэтому кросслинкинг проводят раньше;
• беременность и гормональные изменения — гормоны могут ослаблять роговицу;
• сопутствующие болезни — синдром Дауна, Элерса–Данлоса и другие нарушения соединительной ткани повышают риск развития кератоконуса;
• очень тонкая роговица — стандартный кросслинкинг может быть небезопасен, применяются модифицированные протоколы.